«Золотая» кровь: почему её носителей меньше 50 человек в мире?

Определение групп крови и их значение

Начнем с того, что такое группы крови и зачем они нужны. Группа крови — это генетически предопределенный иммунологический признак, который позволяет классифицировать людей и животных по различным группам.

Грубо говоря, группа крови — это совокупность определенных молекул, антигенов, расположенных на поверхности эритроцитов. Этот принцип является основой всех систем классификации групп крови. Вы, вероятно, слышали о двух из них: ABO (I-IV группы) и Rh (резус-фактор). Однако на сегодняшний день известно о 47 системах групп крови, основанных на более чем 360 антигенах.

Почему следует классифицировать людей по группам крови?

Это важно для переливания крови. Если человеку перелить кровь с неподходящей группой, его иммунная система начнет атаковать чужие эритроциты, что может привести к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода.

Системы ABO (I-IV группы) и Rh (резус-фактор) являются ключевыми для переливания, поэтому они наиболее известны. Люди с первой группой крови, 0 (I), являются универсальными донорами, их кровь может быть перелита практически всем (с некоторыми исключениями). В то время как обладатели четвертой группы, АВ (IV), являются универсальными реципиентами и могут получать кровь любой группы.

Кроме известных букв A и B, существует еще один важный фактор, определяющий группу крови — резус-фактор. Он указывает на наличие антигена D. Если он присутствует, кровь считается резус-положительной, Rh (+), а если отсутствует — резус-отрицательной, Rh (-). Антиген D может вызывать образование иммунных антител.

В системе резус-фактора существует шесть антигенов, но именно D является самым активным. Поэтому именно по нему определяют резус-фактор. Резус-отрицательных людей, кстати, не так много — всего около 15%.

Что такое "золотая" кровь?

Теперь перейдем к интересной теме. "Золотая" кровь, или Rh null, — это состояние, при котором в эритроцитах отсутствуют все резус-антигены. За последние 50 лет было выявлено всего 43 таких человека.

Впервые этот феномен был обнаружен в 1961 году у австралийской аборигенки. Ранее ученые считали, что без резус-антигенов человек не может существовать. Это открытие изменило представления о человеческой биологии.

Почему же эту кровь назвали "золотой"? Потому что она универсальна и подходит для людей с самыми редкими резус-группами. В ней нет никаких "враждебных" антигенов, однако найти такого донора — задача практически невыполнимая.

Как возникает нулевой резус?

Как же происходит, что у человека отсутствуют все резус-антигены? Это связано с генетической мутацией, когда гены RHD, RHCE или RHAG, ответственные за резус-фактор, начинают функционировать неправильно. Причины этого до конца не выяснены.

Однако известно, что нулевой резус-фактор может передаваться по наследству. Если у ваших предков была "золотая" кровь, у вас есть шанс унаследовать её. Были случаи, когда в одной семье находили несколько носителей Rh null.

Ученые также заметили, что вероятность такой мутации выше у людей, чьи родители являются близкими родственниками.

Как живется людям с "золотой кровью"?

Казалось бы, отсутствие резус-антигенов — это не так уж и страшно. Но у людей с "золотой" кровью есть свои риски.

Поиск донора — настоящая проблема

Основная сложность заключается в поиске донора. Если человеку с Rh null срочно потребуется переливание крови, найти подходящего донора будет чрезвычайно сложно. Ему нужна только кровь Rh null, а таких людей, как вы понимаете, на планете очень мало.

Что же делать? Искать по всему миру. Но что, если не удастся найти донора, а операция требуется срочно? Это как приговор. К счастью, существует возможность аутодонорства, когда человек заранее сдает свою кровь для последующего переливания. Именно так поступили в 2015 году в Москве, когда оперировали женщину с кровью Rh null.

Анемия

У людей с "золотой" кровью часто наблюдается анемия. Дело в том, что резус-антигены не просто присутствуют на эритроцитах. Они также помогают поддерживать правильную форму клеток. Отсутствие антигенов может привести к изменению формы эритроцитов, что, в свою очередь, может вызвать их уничтожение иммунной системой, и как результат — анемия. А она, в свою очередь, может вызвать различные проблемы: от постоянной усталости до сердечной недостаточности и даже рака.

Таким образом, "золотая" кровь не только редкая, но и довольно "капризная". Организм начинает атаковать себя из-за недостатка привычных элементов.

Беременность под угрозой

Для женщин с "золотой" кровью беременность может стать настоящим испытанием. Если ребенок унаследует от отца резус-положительный ген, может произойти резус-конфликт, когда иммунная система матери начинает воспринимать эритроциты плода как чуждые и атакует их.

Чем это грозит малышу? Анемией, желтухой, отеками, увеличением печени и селезенки. В тяжелых случаях это может привести к выкидышу или смерти новорожденного. Поэтому женщинам с Rh null необходимо быть особенно осторожными во время беременности и регулярно проходить консультации у врача.

Другие заболевания

Некоторые исследователи полагают, что люди с нулевой группой крови (а "золотая" кровь — это, по сути, нулевая группа, но без резус-фактора) более подвержены язве желудка и двенадцатиперстной кишки, а также некоторым видам рака, например, раку желудка и поджелудочной железы. Однако эти связи требуют дальнейших исследований для подтверждения.

К сожалению, материалов для исследований крайне мало, ведь людей с Rh null всего единицы.

Тем не менее, за последние десять лет было зарегистрировано несколько новых случаев "золотой" крови: два в Китае, два в Иране, по одному в Колумбии и Бразилии, и один случай в России. В Японии таких случаев относительно много — целых шесть. Но это, скорее всего, связано не с аномалией, а с хорошо развитой системой скрининга, позволяющей проводить массовые обследования населения.